Rara e não conhecida a fundo por grande parte da sociedade, a fibrose cística é uma doença genética que afeta principalmente os sistemas respiratório e digestivo. Causada por mutações em um gene chamado CFTR (Cystic Fribrosis Transmembrane Conductance Regulator), resulta na produção de uma proteína defeituosa que danifica as glândulas produtoras de muco, suor e enzimas digestivas.
A campanha de saúde em destaque neste mês é denominada Setembro Roxo e aborda a conscientização sobre a fibrose cística, doença que, além de crônica, é progressiva e afeta cada indivíduo de maneira diferente. O tratamento geralmente é multidisciplinar, envolvendo terapia de fisioterapia para auxiliar na mobilização do muco nos pulmões, medicamentos para melhorar a função pulmonar e enzimas digestivas para auxiliar na digestão, além de suporte nutricional, entre outros. Os pacientes que são diagnosticados com a doença conseguem produzir muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o comum.
Não há cura para a doença, mas os avanços na medicina vêm proporcionando, ao logo dos anos, qualidade de vida por meio do controle dos sintomas que previnem futuras complicações aos pacientes. No Brasil, uma em cada 25 pessoas carregam o gene da doença que atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, de acordo com o Ministério da Saúde.
“As orientações para as pessoas com fibrose cística variam de acordo com a gravidade da doença, da idade do paciente e de outros fatores individuais. No entanto, existem algumas diretrizes gerais que são importantes para o tratamento. É fundamental que os pacientes que sofrem com a doença sejam acompanhados por uma equipe médica especializada em doenças respiratórias e digestivas”, explica a médica e professora do curso de Medicina da Unic Beira Rio, Gisele Do Couto Oliveira.
Entre os principais sintomas e características, estão:
- Produção de muco espesso que dificulta a passagem de ar nos pulmões e pode levar a infecções respiratórias crônicas;
- Pneumonia recorrente devido à dificuldade do pulmão de expelir a secreção e tosse crônica;
- Problemas digestivos provocados pela aderência do muco mais espesso no pâncreas que acaba dificultando a liberação de enzimas. A camada de muco pode agir como barreira e dificultar a absorção de nutrientes, impedindo o ganho de peso;
- Acúmulo de muco nos ductos biliares que pode obstruir a passagem gerando problemas no fígado;
- Suor salgado devido ao funcionamento anormal das glândulas sudoríparas, por isso é conhecida como Doença do Beijo Salgado.
Vale ressaltar que a fibrose cística não é contagiosa e não afeta o campo cognitivo, ou seja, não interfere no desenvolvimento intelectual, na linguagem, memória ou raciocínio da criança ou adulto. Ela pode ser identificada no Teste do Pezinho (realizado em recém-nascidos) e diagnosticada através de exames genéticos ou do Teste do Suor.
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